Cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) er en alvorlig arvelig sygdom, som skyldes en genfejl i de slimproducerende kirtler i kroppen. Der fødes hvert år ca. 12-15 børn med sygdommen, og der er ca. 450 mennesker med cystisk fibrose i Danmark.

Det gen, som er muteret ved cystisk fibrose, kontrollerer produktionen af et protein, som har betydning for transporten af salte og vand over cellemembraner overvejende i lunger og i fordøjelsessystemet. På grund af denne fejl har personer med cystisk fibrose for lidt væske i sekretet, hvilket fører til sej, klæbrig slim i luftveje og tarme.

Eventuelle følgevirkninger
I fordøjelsessystemet foråsager den arvelige fejl, at optagelse af proteiner og fedtstoffer fra maden bliver utilstrækkelig. Dette resulterer i dårlig trivsel. Genfejlen medfører også CF-sukkersyge.

Men den alvorligste del af sygdommen er lungeproblemerne, idet det seje sekret er grobund for bakterier. Dette medfører hyppige lungeinfektioner, som forsøges bekæmpet med antibiotika.

Mennesker med cystisk fibrose skal flere gange dagligt gennemgå en omfattende hjemmebehandling med inhalationer af bl.a. antibiotika samt lungefysioterapi for at bringe det seje slim op fra lungerne. De skal også dagligt have megen medicin og må ofte på hospitalet til kontrol for bl.a. lungekomplikationerne.

Når menensker med cystisk fibrose bliver ældre, kan det være nødvendigt med regelmæssig hospitalsindlæggelse, da visse antibiotika skal gives intravenøst. Det betyder, at de tilbringer to måneder om året i hospitalsbehandling i en livslang behandling.

Med stigende alder ses også hyppigt en særlig CF-sukkersyge: cystisk fibrose relateret diabetes (CFRD).

Kontrol og behandling af danske patienter med cystisk fibrose er centraliseret på henholdsvis Rigshospitalet og Århus Universitetshospital Skejby.

Den gennemsnitlige levealder for CF-patienter er øget meget igennem årene og adskillige er nu i voksenalderen.  

Generelle hensyn i forhold til beskæftigelse
Det varierer fra person til person, hvor meget det enkelte menneske med cystisk fibrose magter i forhold til arbejdsmarkedet. De fleste jobtyper er mulige for mennesker med cystisk fibrose. Det kan dog være hensigtsmæssigt at fravælge følgende former for arbejde:
• arbejde, der er meget fysisk krævende
• arbejde, hvor der er støv, dampe eller irriterende luftarter
• arbejde, der finder sted i koldt eller fugtigt vejr

Den daglige hjemmebehandling kan kræve meget tid og mange ressourcer. Beskæftigelse på nedsat tid er derfor en god løsning for mange voksne for at opnå eller bevare tilknytning til arbejdsmarkedet.

Forening
Landsforeningen til Bekæmpelse af Cystisk Fibrose (Cystisk Fibrose Foreningen, CFF) – www.cff.dk